枕叶癫痫临床分为原发性枕叶癫痫和继发性枕叶癫痫两种类型。前者又称为儿童良性枕叶癫痫,多见于4~8岁儿童,无脑器质性损害,有自愈倾向。后者又称为症状性枕叶癫痫,常继发于先天性脑发育异常、脑损伤、脑出血、脑肿瘤、脑寄生虫病等。
一、枕叶癫痫概括
枕叶癫痫是由于大脑的不正常放电所引起,枕叶癫痫的临床症状表现通常情况下有很多种。
枕叶癫痫表现为一组症候,包括呕吐等植物神经失调、行为异常、眼球偏斜、意识障碍等,可继发全面性惊厥发作。发作早期可仅表现为苍白、出汗等植物神经症 状,伴或不伴行为障碍。眼球偏斜和呕吐出现于大多数发作中,但可以缺如。少数病例发作表现不典型,如双目睁瞪,眼球不偏斜,自觉不适感,恶心或咳嗽而无呕 吐,安静而不激惹,面红而不苍白等。可伴发尿、便失禁和瞳孔扩大。一般不发生视幻觉、口部及咽喉运动及自动症。
眼球偏斜是本症较常见的 表现之一。通常表现为双眼偏移至一侧极限,头部偏向同侧。持续时间数分钟至数小时不等。眼球可持续偏向一侧,也可呈间断性偏斜,偏斜的眼球瞬间回到中线并 很快再次偏斜。常伴以意识障碍。发作期可见其他植物神经症状,例如:青紫,瞳孔缩小,循环、呼吸和体温调节障碍,唾液分泌亢进,胃肠运动失调,头痛或头部 不适感等。发作性晕厥见于本症1/5的发作,可作为本症的主要表现,不伴有癫痫发作的其他症候,也可继以全面性惊厥。
二、发作类型
1.枕叶癫痫综合征
主要表现为单纯部分性发作和继发全身性发作。若大脑异常放电扩散到枕叶以外的区域可引起复杂部分性发作。
2.复杂部分性发作
主要表现为局部感觉异常或阵挛性运动(扩散至感觉运动皮层),不对称性姿势性强直(扩散至额叶sMA),复杂结构性视幻觉(扩散至颞枕交界的联合皮层),口咽部或摸索样的自动症(扩散至颞叶内侧)。
三、临床症状
1.视觉症状
主要表现为简单视幻觉和视错觉,如发作性盲点、偏盲、黑蒙或者表现为火花、闪光、光幻觉及复视。也可能发生知觉性错误,如视物的大小和远近的变化、物体 倾斜或变形等。若放电扩散到颞枕连接区域可出现复杂的视知觉,如见到千变万化丰富多彩的景象,见到景象变形或变小,偶尔能看到自己的形象(自窥幻觉)。
2.非视觉症状
开始时表现为眼和头的强直性或阵挛性向对侧转动和眼球转动,继而出现眨眼、眼睑抽动和强迫性闭眼。亦可发生眼球颤动或全身颤动。
3.癫痫扩散症状
放电可能扩散到颞叶,诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作;当原发病灶位于距状裂上区,放电能向前扩展到大脑外侧裂上段的凸面或近中线表面,出现类似叶或额叶的发作。偶尔放电也迅速扩展到对侧枕叶,变成继发全身性发作。
四、临床诊断脑电图检查:
1.发作性视觉症状、眼部的非视觉症状及扩散症状是诊断枕叶癫痫的重要依据。
2.发作期脑电图(EEG)变化常显示区域性(常涉及到颞叶和叶)而不是局灶性痫样放电.
3.颅内EEG记录可证实枕叶异常放电的起源。
CT和MRI检查:CT检查可以发现脑部病变,但对于微小的结构性损害,特别是局灶性皮层发育不良者可做MRI检查。MRI能发现枕叶皮层局灶性增厚、灰质异位、多小脑回、枕角扩大、瘢痕以及肿瘤、血管畸形等结构损害。
五、治疗方法
儿童良性枕叶癫痫首先丙戊酸钠治疗,大多预后良好。继发性枕叶癫痫药物治疗无效可选择生物芯片技术治疗。
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